Maladie de Dupuytren

Qu'est-ce que la maladie de Dupuytren ?


La maladie de Dupuytren a été décrite par le Baron Guillaume de Dupuytren en 1831. Cette maladie touche l'aponévrose palmaire et limite progressivement l'extension des doigts.

Qu'est-ce qu'une aponévrose ?


L'aponévrose palmaire est une couche de tissu située sous la peau qui a pour rôle de protéger les nerfs, les vaisseaux, les tendons et les muscles de la main. Dans la maladie de Dupuytren, cette aponévrose s'épaissit et est à l'origine de l'apparition de «nodules» et de «brides» au niveau de la main.

Quelles sont les causes possibles de la maladie de Dupuytren ?


L'origine de la maladie de Dupuytren reste inconnue. Elle serait, au moins, en partie génétique (prédominance dans le nord de la France et en Europe du nord). Plusieurs pathologies sont associées à la maladie de Dupuytren : l'épilepsie, le diabète, l'hypertriglycéridémie, la consommation d'alcool et le tabac. Le travail manuel n'est en aucun cas responsable de la maladie de Dupuytren. Par contre, cette maladie peut se développer dans les suites d'un traumatisme de la main.

Comment est diagnostiquée la maladie de Dupuytren ?


Le diagnostic de la maladie de Dupuytren est clinique. Elle siège préférentiellement au niveau des 4èmes et 5èmes doigts (tous les doigts peuvent être atteints) et est indolore. Les brides sont à l'origine d'une perte progressive de l'extension des doigts. La fermeture de la main reste possible car les tendons fléchisseurs sont intacts.

La main est examinée minutieusement afin de localiser les nodules et les brides. La qualité de la peau en regard des brides et le déficit d'extension de chaque articulation doivent être notés lors du bilan pré-opératoire.

Figure 1. Maladie de Dupuytren de l'auriculaire. Notez la présence d'une importante bride au niveau de la paume responsable d'une importante perte de l'extension du doigt.

Dans les formes sévères, les patients peuvent être porteurs de nodules au niveau de la plante des pieds (maladie de Ledderhose) et/ou avoir une déformation du sexe chez les hommes (maladie de Lapeyronie) et/ou présenter des coussinets au niveau du dos des doigts.

Les facteurs de mauvais pronostic de la maladie de Dupuytren sont : âge jeune, antécédent familial de Dupuytren, maladie de Ledderhose/Lapeyronie et une forme digitale pure (en particulier du 5ème doigt).

L'évolution de la maladie de Dupuytren est imprévisible et souvent par palier. Le mode évolutif à long terme est la récidive, quel que soit le traitement.

Quels sont les examens qui confirment la maladie de Dupuytren ?


Aucun examen complémentaire n'est nécessaire pour le diagnostic et la prise en charge de la maladie.

Quels sont les traitements médicaux et chirurgicaux pour la maladie de Dupuytren ?


Médical : en France, il n'existe pas de traitement médical de la maladie de Dupuytren. L'injection de Collagenase Clostridium Histolyticum n'est pas remboursée par la sécurité sociale en raison du service médical rendu jugé insuffisant par la Haute Autorité de Santé.

Chirurgical : Le traitement chirurgical consiste à sectionner ou retirer les tissus malades. L'origine de la maladie étant inconnue, le traitement chirurgical ne peut, à lui seul, empêcher l'extension de la maladie à d'autres doigts voire la récidive sur les doigts opérés. Les formes débutantes ou discrètes ne doivent pas être opérées. Cependant, il ne faut pas trop attendre car dans les formes très évoluées, le traitement est plus difficile, plus risqué avec un risque de récidive plus important.L'intervention est indiquée lorsque le patient ne peut plus poser la main à plat sur une table. Elle est le plus souvent réalisée sous anesthésie loco-régionale (le bras est uniquement endormi), en ambulatoire (pas d'hospitalisation).

Trois types de techniques chirurgicales peuvent être proposées :

La fasciotomie ou bridotomie percutanée : section de la bride à l'aide d'une aiguille ou d'une lame de bistouri. La bridotomie est indiquée en cas de bride superficielle au niveau de la paume de la main. Cette technique a pour avantage d'être simple, rapide et ainsi permettre un usage précoce de la main. Le principal inconvénient est le taux de récidive qui est le plus élevé par rapport aux autres techniques chirurgicales.

La fasciectomie : ablation de la bride. L'incision cutanée est réalisée en zigzag au niveau de la paume de la main et des doigts concernés (Figure 2).

Dans certains cas, une partie de la cicatrice peut être laissée ouverte (technique de «Mac-Cash ») afin de diminuer les complications cutanées et la survenue d'hématome. Parfois la réalisation d'un lambeau peut être nécessaire : la peau est déplacée d'une zone saine, afin de couvrir les nerfs, vaisseaux et tendons.

La dermofasciectomie : ablation de la bride et de la peau en regard associée à une greffe de peau. Elle est indiquée en cas de récidive ou d'emblée dans les formes sévères avec infiltration cutanée. La greffe de peau est prélevée au niveau de la face interne du bras ou de l'avant-bras.

Quelles sont les suites post-opératoires après une opération chirurgicale pour la maladie de Dupuytren ?


Les pansements sont réalisés tous les deux jours. La cicatrisation cutanée est obtenue au bout de 15 jours. En cas de zones laissées en cicatrisation dirigées ou en cas de greffe de peau, la cicatrisation est plus longue, pouvant aller jusqu'à 1mois. La sensation de fourmillement au bout des doigts peut durer plusieurs semaines. La rééducation post-opératoire est essentielle pour récupérer la flexion et l'extension des doigts. Le port d'une attelle dynamique d'extension trois fois par jour durant 1 heure (+/- la nuit si bien tolérée) est conseillée pendant quelques semaines, afin de faciliter le gain en extension des doigts. Il s'agit d'une attelle sur-mesure, réalisée après l'opération par un orthésiste. Il est important de noter que l'extension complète n'est pas toujours possible à obtenir.

Quelles sont les complications possibles après une opération chirurgicale pour la maladie de Dupuytren ?


Complications non spécifiques :

  • Infection du site opératoire pouvant nécessiter une intervention de nettoyage associée à la prise d'antibiotiques

  • Hématome pouvant nécessiter une évacuation en cas de menace cutanée ou compression nerveuse

  • Algodystrophie. Son apparition est indépendante du type de chirurgie. Elle évolue en deux phases : phase chaude (main gonflée, douloureuse avec transpiration) puis froide (prédominance de la raideur). L'évolution est le plus souvent longue (12-18 mois) et des séquelles sont possibles (douleur et/ou raideur des articulations des doigts et/ou poignet et/ou épaule)

  • Accidents liés à l'anesthésie

Complications spécifiques :

  • Douleurs post-opératoires : fréquentes pendant le premier mois suivant l'opération.

  • Fourmillement des doigts : le plus souvent liés à une dissection des nerfs avant de retirer les tissus malades. L'irritation nerveuse peut persister quelques semaines. Exceptionnellement les troubles peuvent être liés à une section nerveuse nécessitant une suture en urgence.

  • Résultat incomplet : en cas de formes sévères ou récidivantes.

  • Récidive : relativement fréquente. Une ou plusieurs interventions espacées de quelques mois ou années restent possibles.

  • Amputation : en rapport avec une section des vaisseaux, elle peut être observée dans les formes sévères, multi-opérées notamment du 5ème doigt.

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